這種疾病最早是由Rasch在1900中命名的,它被廣泛用於描述壹組由日光引起的炎癥性皮膚病。但這種疾病的概念是混雜的,現在已經認識到所有可以診斷為其他光敏性皮膚病或有生化、遺傳和代謝異常及光敏物質的疾病都不在這種疾病的範疇內。
(1)病因。其病因和發病機制至今尚未完全闡明。陽光是大多數患者最直接的因素。但是個人對陽光的敏感度差異很大。壹般認為這種疾病的致病譜很廣,包括UVB和UVA。在作用譜下,患者出現異常反應,如紅斑閾值降低;其他因素如遺傳因素和環境因素也起著重要作用。
這種疾病在所有種族中都有,大多數是白人。最常見的日光反應型皮膚是I-IV型皮膚的人。這是臨床上最常見的趨光性皮膚病。
據國外統計,春夏季發病率約為10% ~ 21%,其中1/6 ~ 1/4患者有陽性家族史。國內資料顯示,多形性日光疹占專業門診光敏性皮膚病的60%左右,家族發病不明顯。多見於中青年人(尤其是30歲左右),女性患者是男性的2 ~ 3倍。
(2)臨床表現。有明顯的季節性,多形日光疹發生在春季和初夏。
除非雪反射陽光,否則冬天很少生病。壹般夏秋季後緩解,但來年仍可復發。其特征是日曬後潛伏期為30分鐘至數天(最常見數小時至1天),在受光部位出現壹組瘙癢性病變。如果不再暴露,過幾天就可以逐漸淡化。皮疹的類型很多:丘疹型、丘皰疹型、斑塊型、水皰型、濕疹型、蟲咬型、多形紅斑型。通常,同壹患者常出現某壹類型的皮疹,其中丘疹型最常見,其次為丘疹型和斑塊型。可以看到混合損傷,但是轉化很少。特征性變化是皮疹很小,皮疹之間的皮膚完全正常(皮膚也受光照)。每次皮疹壹曬就明顯加重,癢的厲害。如果適當避光是可以改善的。皮疹常反復出現,長期可為苔蘚樣,色素增多。愈合後無明顯色素沈著和疤痕。皮疹可發生在暴露於光下的任何皮膚部位,最常見於面部,尤其是臉頰、鼻背、前額、頸部、頸側和頸前“V”區。
病程長短不壹,壹般幾個月到幾十年反復發作。如果病程較長,季節性會變得不明顯,皮損範圍會擴大,擴散到非光照部位,如上胸部、上臂等。但隨著時間的延長,大部分患者對光的敏感度會逐漸降低,癥狀也會減輕。這種變化與角質層增厚、曬黑和光老化有關。
(3)實驗室檢查。光激發試驗可呈陽性,常規斑貼試驗壹般正常。
(4)組織病理學。該病的組織學有其特點,但缺乏診斷意義,且隨臨床表現不同而變化。各種類型多形性日光疹的皮損均可見真皮中上部血管周圍有中等密度的淋巴細胞,也可見中性粒細胞,但嗜酸性粒細胞不常見。可見血管周水腫和血管內皮細胞腫脹,表皮海綿樣水腫,個別角化不良的細胞,白細胞進入表皮,基底細胞空泡變性,無改變或皮損不同。
(5)診斷和鑒別診斷。診斷主要依靠病史和臨床表現,特別是春夏季節發病,皮疹輕重關系明確,必要時結合組織病理學改變,往往可以確診。確定最小紅斑劑量,尤其是陽性光激發試驗,有助於診斷。
這種病的診斷也強調“排除診斷”。加強跟進。
需要與此病鑒別的疾病如下。
1濕疹。其皮疹為多形性,有紅斑、丘疹、丘疹或水皰、糜爛、滲出、結痂等。發病與日曬無明顯關系,皮疹不限於光照。
②日光性蕁麻疹。病史中發病季節易混淆,光照後皮疹出現並迅速消退,壹般在5分鐘內,1 ~ 2小時內消退。
③亞急性皮膚紅斑狼瘡。即使不再暴曬,皮損也會持續數周或數月。也可以通過檢測ANA、抗SSA/SSB(+)和組織病理學來鑒別。
④接觸性皮炎、光毒性皮炎和輕度接觸性皮炎。這些疾病有接觸史(非光敏性或光敏性),皮疹在光照區往往呈彌漫性而非斑片狀。斑貼試驗、光激發試驗或斑點試驗可呈陽性。
⑤異位性皮炎和脂溢性皮炎。也可為光敏性,但可通過仔細檢查皮疹分布或發病年齡及家族史來鑒別。
⑥紅細胞生成性原卟啉病和遲發性皮膚卟啉病。其皮膚損害可與此病相似,但主要對長波長紫外線和可見光敏感。皮疹消退後,容易留下萎縮性疤痕和色素沈著。卟啉的測定有助於鑒定。
此外,還需要與皮膚淋巴細胞浸潤、皮膚淋巴細胞瘤、面部肉芽腫、結節病等鑒別。
(6)待遇。以局部治療為主,以遮光、止癢、消炎為原則。
(7)預防。原理是避光,提高身體對紫外線的耐受力。
①避免陽光直射,春夏季早上10到下午2點期間不宜在強光下外出,外出時也要註意戴太陽帽、雨傘、手套和長袖內衣。
②參加戶外活動(上午9: 00前和下午4: 00後)或春季前定期日光浴,逐漸增加日光浴的時間,增強皮膚對日光浴的耐受力。
③外出時,在暴露部位塗壹層廣譜防曬霜,既能防UVB,又能防UVA。