良性神經鞘瘤的治療主要是手術切除。大多數病例可以通過標準的後路椎板切開術和腫瘤全切除術治愈。如果通過手術完全切除腫瘤，壹般很少復發。絕大多數神經鞘瘤位於脊髓的背側或外側，打開硬脊膜後容易看到。位於腹側的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶以獲得足夠的暴露。腰椎腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋。在這些情況下，神經根應該分開以提供足夠的暴露。通常腫瘤壓迫馬尾或圓錐至壹側。當完全暴露時，腫瘤與神經或脊髓的界面易於識別。通常，腫瘤附近有壹層蛛網膜。這個蛛網膜層是多孔的，並且獨立地圍繞著背神經根和腹神經根。術中進行銳性分離，將腫瘤斷開分離，並在囊壁表面進行電凝，縮小腫瘤體積。應切斷連接腫瘤近端和遠端的神經根，這樣才能完全切除腫瘤。如果腫瘤較大，可進行先進的囊內切除減壓，切斷腫瘤起源的神經根。偶爾可以保留壹些神經根的小枝，特別是對於較小的腫瘤。切斷這些神經根即使在頸椎和腰椎擴張的水平也很少引起嚴重的神經功能喪失。通常，這些神經根的功能已經被相鄰的神經根補償。部分腫瘤組織嵌入脊髓軟膜，脊髓受壓。在這些情況下，通常很難在界面上將腫瘤與脊髓分開。只有切除部分軟腦膜，才能徹底切除腫瘤。
當腫瘤明顯通過椎間孔侵犯椎旁結構時，術中應做特殊處理。術前應仔細分析硬膜下腫瘤的鄰近範圍，以利於準確的手術入路。磁共振成像(MRI)通常可以仔細了解腫瘤的鄰近結構。但對於啞鈴形腫瘤，脊髓造影後CT切面會更敏感，便於觀察椎管和椎旁結構。
頸部椎旁區域的腫瘤通常難以通過頸椎前路到達。由於頸前血管神經結構豐富，如臂叢神經、顱後神經及其椎動脈，下頜骨及其顱底的肌肉骨骼附屬結構進壹步限制了上頸椎的顯露。幸運的是，大多數啞鈴形腫瘤可以通過擴大後顱暴露來切除。中線切口和標準椎板切開術可以安全地切除椎管內外和硬膜外腔的腫瘤。全切除壹個關節面，達3cm(從硬腦膜邊緣至椎旁)，可增加椎旁的顯露，椎動脈通常向前內側移位。骨膜下分離能很好地保護椎動脈及其腫瘤。雖然很難判斷單側頸椎小關節切除對穩定性的影響，但單側椎板切除可以明顯減少對脊柱穩定性的損害。
胸部腫瘤的椎旁擴張通常可形成巨大腫塊並侵犯胸腔。標準的後路手術很難提供足夠的視角來處理椎旁前路病變。前胸或胸膜外開胸術能很好地顯露椎體前部結構。如果需要硬膜下暴露，可能會出現術後腦脊液胸膜漏。主要原因是術後胸腔負壓和胸腔閉式引流可能加重腦脊液外流。前後聯合入路可以增加暴露，可以分階段進行。對於需要同時增加椎管和椎旁暴露的病例，外側胸外入路是非常有價值的。通常做曲棍球棍狀切口，以保證椎旁肌肉的牽引。在中線處剝離胸肩胛淺肌，然後沿皮瓣側向旋轉，垂直暴露椎旁肌。這些肌肉應該被剝離脊柱的後部附屬結構和肋骨。肋骨切除和胸腔減壓可增加胸膜外椎體的暴露。椎管內暴露可以通過椎旁肌肉內側的標準椎板切開術獲得。因為沒有進入胸腔，所以很少發生腦脊液漏。腰椎啞鈴形腫瘤也可以通過側入路獲得。在這個水平，可以沿著皮膚切口切開胸背筋膜，並向側面牽拉。腰椎椎旁肌很深，腫瘤常嵌於腰大肌。單純通過腹膜後入路很難完全切除腫瘤，因為在腫瘤邊緣很難區分腰肌纖維和結締組織。腰叢神經根及其分支，包括股神經，穿過腰大肌表面，難以辨認，腹膜後分離時易損傷。外側腹膜外入路可以保證通過椎間孔追蹤腫瘤和腰大肌，所有分離都在腫瘤表面進行，可以從近端識別神經，進壹步減少神經損傷。椎板切開術可以很容易地切除椎管內硬膜下腫瘤。骶骨啞鈴型腫瘤通常需要前後顯露，可分期或同時手術。
(2)預後
惡性神經鞘瘤預後很差，存活時間很少超過1年。這些腫瘤必須與少數具有侵襲性組織學特征的許旺氏細胞瘤相鑒別，具有惡性傾向者預後較好。