皮肌炎(DM)，也稱為多發性皮肌炎，是壹種自身免疫性結締組織疾病。它是壹種非化膿性炎癥性疾病，主要累及橫紋肌，有淋巴細胞浸潤，可伴或不伴有多種皮膚病變或內臟病變。多發性肌炎(PM)是指這壹組沒有皮膚損害的疾病。根據患者對稱的近端肌無力、疼痛和壓痛，並伴有相同特征的皮損，如眶周紫紅色水腫、Gottron征和甲皺僵硬擴張的毛細血管紅斑，診斷壹般不難。結合血清肌漿酶、CPK、LDH、AST、ALT、醛縮酶升高，24小時尿肌酸輸出量增加，必要時結合肌電圖和病肌活檢的改變。治療措施在無腫瘤並發癥的情況下，皮質類固醇治療有效，壹般成人劑量相當於潑尼松60 ~ 100 mg/d，約為1mg/(kg·d)。嚴重者或初始劑量無效時，可增加至1.5mg/(kg·d)。兒童的劑量通常高於成人，為1.5mg/(kg·d)。癥狀較輕者可用小劑量。根據臨床癥狀，以尿肌酸排泄量和血清肌漿酶作為增加或減少皮質類固醇劑量的參考指標。壹般肌肉力量的恢復比肌漿酶和尿肌酸排泄晚幾周。近年來，重癥病例采用大劑量甲基強的松龍沖擊療法(即1g靜脈滴註3天，然後潑尼松600mg/d)。約1/3例皮質類固醇治療效果不佳。免疫抑制劑，特別是靜脈輸註甲氨蝶呤聯合皮質類固醇，對改善肌力有壹定作用，也可使用環磷酰胺和硫唑嘌呤。其他非甾體抗炎藥，如蛋白合成代謝類固醇，如苯丙酸諾洛龍，抗瘧藥(如氯化喹啉)和維生素E，也可以作為輔助試驗。嚴重者可靜脈補充復方氨基酸註射液、三磷酸腺苷、輔酶a、能量合劑。最近也用了環孢素和血漿透析，取得了壹定的效果。另外，物理治療，在急性嚴重炎癥時被動運動預防軟組織攣縮，每天兩次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵緩慢的積極運動。其他可酌情采用按摩、按摩水療、透熱電療等方法，防止肌肉萎縮攣縮。對功能喪失患者進行康復訓練。成年人，尤其是40 ~ 50歲以上的患者，需要詳細檢查是否有腫瘤伴隨。如果發現腫瘤，需要徹底治療，皮肌炎的癥狀可以得到改善和緩解。如果當時沒有發現，需要每3到6個月定期隨訪。對於皮肌炎患兒，應盡可能切除所有可疑病竈，抗生素聯合皮質類固醇可取得良好效果。確切的病因還不夠清楚，可能是病毒感染、免疫異常對自身的異常識別和血管性疾病。比如橫紋肌纖維的慢病毒感染，可能導致肌纖維的抗原性發生改變，被免疫系統誤認為是“異類”，從而導致血管炎和此病。(1)免疫學研究鑒於患者血清免疫球蛋白升高，肌肉活檢標本顯示IgG、IgM和C3及補體膜攻擊復合物C56-C9在微血管中沈積，沈積程度似乎與疾病活動性有關。Arahata和Engel證實，在DM的炎性病變中B細胞顯著增加，提示局部體液效應的增強。但也有學者認為，這些抗體的沈積是肌肉損傷的結果而非原因。也有學者發現，加入橫紋肌抗原後患者外周血淋巴細胞的轉化率和巨噬細胞移動抑制試驗均高於對照組，且與其活性呈正相關。因糖皮質激素而減少。患者外周血淋巴細胞對體外成肌細胞有細胞毒作用。其損害可能是淋巴毒素的釋放或肌纖維的直接粘附和侵犯。有人認為這種疾病有許多類似於SLE和硬皮病的臨床和免疫學異常。如在某些病例中可發現le細胞、抗核抗體和類風濕因子陽性，熒光抗體技術可在表皮基底膜和血管壁發現免疫球蛋白沈積，血清中發現抗多發性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌球蛋白抗體，因此提出自身免疫性疾病。又如惡性腫瘤患者，腫瘤切除可減輕疾病癥狀，用患者的腫瘤提取液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗也呈陽性。在病人的血清中發現了腫瘤抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身的抗原，會引起抗體的產生。此外，腫瘤組織在體內可以與正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織發生交叉抗原性，因此可以與產生的抗體發生交叉抗原抗體反應，導致這些組織的病理改變，從而作為自身免疫性疾病理論的基礎。(2)感覺學說近年來，有學者用電鏡觀察患者的肌肉和皮損，發現在血管內皮細胞、血管周圍組織細胞和成纖維細胞的胞質和核膜中存在類似於粘病毒或副粘病毒的顆粒。最近有報道從11歲女生的患病肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒，於是提出了感染說。但在動物實驗中，還未能通過註射患者肌肉和血漿引起肌肉炎癥，也無法從患者血液中檢測出抗病毒抗體。皮肌炎患兒，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高。抗生素聯合皮質類固醇可以取得很好的效果，提出了感染性過敏的理論。(3)血管疾病理論血管疾病尤其在兒童糖尿病中已有描述。任何彌漫性血管疾病均可產生橫紋肌缺血，引起單纖維的損傷和肌肉的梗死區。在患有DM/PM的兒童中，有毛細血管內皮細胞損傷和血栓形成的證據，免疫復合物沈積在肌內血管中，以及毛細血管基底膜增厚和毛細血管減少，尤其是在束周區。臨床表現可發生在任何年齡，女性略占多數。有些病例在發作前就有癥狀，如不規則發熱、雷諾氏綜合征、關節痛、頭痛、倦怠乏力等。大多數病例起病緩慢，少數為急性或亞急性。肌肉和皮膚是這種疾病的兩個主要癥狀。皮膚損傷通常發生在肌肉損傷前幾周至幾年。少數患者先有肌病，後出現皮損。有些病人同時有肌肉和皮膚病變。(1)肌肉癥狀通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌也可受累。肌肉可以侵犯到任何地方，但往往首先累及四肢肌肉，肝臟附近的肌肉比遠處的肌肉更容易受損。肩胛骨和骨盆肌肉通常先伸展，然後是上臂和大腿肌肉，然後是其他部位的肌肉。病變往往是對稱的，少數情況下，損害可局限於壹個肢體肌肉群，或單塊肌肉或多塊肌肉連續發作，此起彼伏；通常患者感覺虛弱，其次是肌肉痛、壓痛和運動痛；而且由於肌肉力量下降，呈現各種運動功能障礙和特殊姿勢。由於肌肉病變的數量、嚴重程度和部位不同，癥狀也可能不同。壹般在擡臂、動頭或下蹲後難以站立，步態較差。有時由於肌肉力量急劇下降，可呈現特殊姿勢，如頭部下垂、肩部前傾等。嚴重者全身不能動，甚至翻身。當咽部、食管上段和腭部的肌肉受累時，可出現聲音嘶啞和吞咽困難；膈肌、肋間肌受累時，可出現氣短、呼吸困難；心肌受累可導致心力衰竭，眼肌受累可導致復視。病理性肌肉質地可正常或柔軟，有時纖維化後變硬或堅實，可促進關節攣縮，影響功能。也有報道稱是重癥肌無力樣綜合征，即無痛性肌無力，運動後加重。患病肌肉上方的皮膚可能增厚或水腫。(2)皮膚癥狀本病皮膚損害多種多樣，有的是首發癥狀；有些是特異性的，有助於診斷；有的伴有內臟惡性腫瘤；有些與預後有關。皮膚病變往往與肌肉受累程度不平行。有時，皮膚損害可以是廣泛的，只有輕微的肌炎。相反，有嚴重的肌肉病變，只有輕微的皮膚病變。有時皮膚病變反映了肌肉病變的程度。通常在面部，尤其是上眼瞼發出紫紅色斑點，並逐漸擴散到前額、顴骨、耳朵、頸部和上胸V形區，頭皮和耳後也可受累。眼瞼緣附近可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶爾在彎曲處頂端有針狀淤滯的毛細血管；以眼瞼為中心的眼眶周圍出現不同程度水腫的紫紅色斑點，具有壹定的特征。四肢肘、膝出現紫色丘疹、斑點，特別是掌指關節、指間關節的伸展面，繼而萎縮，毛細血管擴張，色素減退，鱗屑微小，偶有潰爛，也是其特征。甲根皺襞可見硬性毛細血管擴張和瘀點，有助於診斷。部分病例可出現軀幹部皮疹，有彌漫性或局限性暗紅色斑點或丘疹，位於胸骨前或肩胛肌或腰背部皮膚之間。通常無瘙癢、疼痛或異常感覺，但少數情況下可出現劇烈瘙癢、暫時性損害、反復發作，然後相互融合，持續存在，面部出現小鱗屑，口腔黏膜出現紅斑。慢性病例多有角化丘疹、斑駁色素沈著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色性皮肌炎。偶見皮疹在異色出疹的基礎上出現微紅甚至棕紅色，損害廣泛，尤其是頭面部，似醉酒後的樣子，並伴有較多深褐色、灰褐色的針點，有較大的色素斑點，林卷可見盤繞、樹枝狀堆積的擴張毛細血管。此外，還可能有皮下結節和鈣沈積從皮膚排出，形成漏管。有時，在非典型病例中，僅在眼瞼、壹側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑點，或在頭皮出現彌漫性紅斑、糠樣脫屑和脫發，或出現蕁麻疹、多形紅斑、網狀斑疹、雷諾現象等。有些病例對陽光過敏。近年來，文獻報道了約8%的病例。只有皮疹，長期隨訪沒有肌肉病變叫皮肌炎。除上述描述外，兒童發病前有上呼吸道感染史，無雷諾現象和硬皮病樣改變，皮膚、肌肉、筋膜彌漫性或局限性鈣質沈著，較成人多見，胃腸道有血管病變、潰瘍、出血，與成人不同。此外，患者可有規律的發熱，發熱可為疾病的初始癥狀，也可在疾病發展過程中出現，常伴有不規則的低熱。在急性病例中，發熱可更高，約40%的病例發熱。可有關節疼痛、肘、膝、肩、指關節畸形和運動障礙，多為鄰近肌肉疾病繼發的纖維攣縮所致。部分病例X線片顯示關節間隙消失，骨皮質破壞，約20%有關節病變。淺表淋巴結壹般無明顯腫大，少數頸部淋巴結可串聯腫大；涉及心臟的病例有心臟功能異常、心動過速或心動過緩、心臟增大、心肌損傷、心房顫動和心力衰竭，以及胸膜炎和間質性肺炎。約1/3例有輕至中度肝腫大，實質堅硬，消化道受累鋇餐顯示食管蠕動不良，導致通過緩慢，食管擴張，梨形鋇劑瀦留。眼肌受累為復視，有時視網膜有滲出物或出血，或有脈絡膜炎和蛛網膜下腔出血。此外，這種疾病可以與系統性紅斑狼瘡和硬皮病重疊。輔助檢查的血象通常無明顯變化，有時有輕度貧血和白細胞增多。約1/3例有嗜酸性粒細胞增多，血沈中度增高，血清總蛋白保持不變或降低，白蛋白比值降低，α2和γ球蛋白升高。(1)免疫學檢測可以檢測DM/PM患者血清中的兩種自身抗體。1.Wada等，壹種直接針對肌肉及其成分的抗體，用高純度的肌球蛋白進行放射免疫檢測，發現PM患者血清中肌球蛋白抗體的陽性率為90%，而在其他結締組織疾病患者中未發現這種抗體。Nishikai等人發現肌炎患者的肌紅蛋白抗體陽性率為71%，低於其他結締組織疾病的15%，而正常人則沒有。2.LE細胞約65，438+00%抗核抗體和胞漿抗體陽性，約65，438+0/5 ~ 65，438+0/3例抗核抗體陽性，其核型以微斑點為主。⑴抗J0-1抗體:抗原為組胺tRNA全酶，為抗胞質抗體。在PM中陽性率為30% ~ 40%，在DM中 1，說明PM病情較重，未經治療的活動性肌炎患者通常是異常的，但這種酶不是肌肉特異性的，肝臟中醛縮酶較多，肝病時也可升高。碳酸酐酶ⅲ是骨骼肌中唯壹的同功酶，骨骼肌損傷時可升高。(4)肌電圖改變表現為肌源性萎縮相，常見的為失神經纖維性顫動，病變肌肉出現失神經現象，表現為不規則、隨機的放電波形。並非所有受影響的肌肉都被同等程度地累及，其中大多數都有分散的正常肌纖維。力度較輕時，為短期多相運動單位，力度最大時，為低壓幹擾相多浪上漲。(5)組織學變化1。肌肉變化肌肉廣泛或部分受侵，初期肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明，肌纖維膜細胞核增多，肌纖維分離、斷裂。在進行性病變中，肌纖維可呈玻璃狀、顆粒狀、空泡狀等變性，有時甚至不良，或肌結構完全消失，被結締組織取代，有時可見鈣沈積、間質炎癥改變、血管擴張、內膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞，血管周圍淋巴細胞浸潤漿細胞和組織細胞，以橫紋肌為主，部分病例光滑，也可出現心肌病變。有學者認為DM最具特征性的病理改變是束周萎縮，即肌纖維的萎縮和損傷往往集中在肌束周圍，肌束邊緣的肌纖維直徑在橫斷面上明顯縮小。有人認為DM的病變多局限於肌層，肌層的纖維性增厚引起肌束邊緣周圍肌纖維的萎縮。其他人解釋說，束周萎縮是血管損傷部位周圍肌束的血管中斷引起的慢性缺血的結果。2.水腫性紅斑初期皮膚改變，表皮角質化，棘狀萎縮，甲突消失，基底細胞液化變性，全真皮粘液性水腫，血管擴張，周圍主要淋巴細胞浸潤，偶見組織細胞色素失禁。在進行性病變中，膠原纖維腫脹、均質化、硬化，血管壁增厚，皮下脂肪組織粘液變性，鈣沈積，表皮進壹步萎縮，皮膚粘連。(6)其他肌紅蛋白存在於骨骼和心肌中，政治人物的血液和尿液中只有少量的肌紅蛋白。嚴重肌肉損傷可釋放大量肌紅蛋白，血清肌紅蛋白的測定可作為衡量疾病活動程度的指標，尿液中出現可見的血紅蛋白樣色素；當病情加重時，衰竭增加，當病情緩解時，衰竭減少。也有報道稱，尿中3-甲基組氨酸排泄增加是肌肉損傷的標誌，但無特異性。本病的鑒別診斷需與下列疾病相鑒別:(1)系統性紅斑狼瘡的皮損不同於顴頰部腫脹的蝴蝶狀紅斑、指(趾)關節伸面的深色紅斑及甲周水腫的紫色紅斑、指(趾)關節及掌(趾)關節伸面的紫色紅斑、甲根皺襞的硬性毛細血管擴張紅斑；SLE主要累及腎臟，皮肌炎主要累及近端肢體肌肉，聲音嘶啞、吞咽困難也很常見。此外，皮肌炎患者血清肌漿酶和尿肌酸排泄量的測定明顯增高，必要時可采用肌電圖和肌肉活檢進行鑒別。(2)系統性硬皮病皮肌炎的晚期病理改變，如皮膚硬化、皮下脂肪組織鈣沈積，組織學上也可見，如皮膚附近腫脹、硬化、萎縮。但在系統性硬皮病早期，雷諾綜合征表現為面部和四肢腫脹，硬化後萎縮，皮肌炎早期病變明顯，為實質性肌炎。在系統性硬皮病中，肌肉病變通常出現在晚期，並且是(3)風濕性多肌痛，通常發生在40歲以上，上肢附近的彌漫性疼痛多於下肢，並伴有全身無力。患者分不清疼痛是來自肌肉還是關節，也沒有肌無力。由於廢用，他們可能有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病。(4)嗜酸性肌炎表現為肌痛亞急性起病，近端肌肉無力，血清肌漿酶可增高。肌電圖顯示肌病改變，肌肉活檢顯示肌炎伴有嗜酸性粒細胞炎性浸潤，有時有局竈性改變，是嗜酸性粒細胞綜合征的壹個亞型。預後:此病病程慢性漸進，2 ~ 3年趨於逐漸恢復，僅少數病例死亡。因此，少數急性起病的病例明顯虛弱，多數病例預後差，常因並發感染而死亡。另外，少數病例為反復發作，加重和緩解交替進行，最後緩解。這種疾病並發腫瘤的比例從9%到52%不等。壹般40歲以後，發病年齡越大，伴隨腫瘤的幾率越大。有報道稱，50歲以上男性患者可高達765，438+0%。Schuerman回顧了344例病例，其中65，438±02%伴有惡性腫瘤，William報道了65，438±05%，Gallen報道。有人認為與皮肌炎患者應用免疫抑制劑有關。作者報道的135例中，伴發12例(8.89%)，多為先有皮肌炎，後發展為腫瘤。腫瘤部位有胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。皮肌炎治療:1。皮質類固醇和潑尼松是首選藥物，壹般60mg//天。根據肌力測定和血清肌酶水平下降情況評價療效。病情控制後，可以穩步減量用藥。2.免疫抑制劑:常用於皮質類固醇，可首選環磷酰胺100mg//天、硫唑嘌呤100-150mg/天。3.維生素:維生素E 300-900mg/天，可影響肌肉代謝，增強肌肉力量。4.壹些影響肌肉力量的膽堿能藥物:如加蘭他敏2.5-5 mg，每天肌肉註射壹次。新斯的明(Neostigmin)0.5mg肌肉註射，每日1次，對改善肌肉力量有壹定作用。5.蛋白質同化物:丙酸睪酮或苯丙酸諾龍25mg肌肉註射，每周2次，可促進蛋白質合成，減少肌酸排泄。6.支持療法:在整個治療期間極其重要，如良好的營養和理療，對恢復肌肉力量有壹定的作用。7.中醫治療:熱毒型:法宜清營，涼血解毒，理氣活血，方藥為花雙、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、牡丹皮、赤芍、川芎、綠豆衣、茜草、生地，加減；用犀牛角粉和羚羊角粉高燒。水腫用車前子、澤瀉、秦艽、雞血藤，氣虛用黃芪或黨參。寒性:可用溫經散寒、活血通絡法:雞血藤、海風藤、絲瓜絡、鬼見愁、紹爾、路路通、桂枝、芪艾、當歸。腹脹便溏加白術、茯苓、肌肉關節痛，腹脹加秦艽、鳥蛇、紅斑。虛型:宜調和陰陽，補益氣血。方藥:當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術、茯苓、甘草，加減:睡眠不好，加鉤藤、何首烏、雞血藤，威靈仙肢冷加桂枝、白芍、黃芪。
上一篇:頭痛、麻木、舌頭發硬。這是怎麽回事？如何看待。(生氣之後)。下一篇:咽炎引起的咳嗽應該怎麽治療？