這種疾病的發病機制尚未闡明。由於在該病患者的皮膚和肝臟中可檢測到IgA沈積，因此提示該病為全身性疾病。顆粒IgA和C3可沈積在腎小球系膜區和毛細血管中，提示免疫復合物性質的發病機理。目前的研究主要集中在抗原通過黏膜的能力，黏膜屏障是否有缺陷；IgA結構是否有缺陷，免疫調節功能是否有缺陷。早期研究表明，IgA沈積在這種疾病可能是粘膜。但近年來，高度特異的技術被用於確認IgA1沈積於該病，該病以全身性為主，主要由骨髓和淋巴系統產生。粘膜IgA2主要存在於肝源性腎小球硬化的IgA沈積中。總IgA1和含IgA1的免疫復合物也可見於該病患者的循環中，骨髓中產生IgA1的漿細胞增多並形成多聚體。本病腎組織中可發現j鏈，故提示沈積的IgA為多聚體；分泌性腫塊非常罕見。然而，現有的數據不能最終確定這種疾病中IgA沈積的來源。
許多抗原，包括各種病毒和食物的抗原，均可在該病患者的系膜區檢出，常伴有IgA1沈積。這些抗原的抗體也屬於IgA1。因為這些抗體也可以存在於正常人的循環中，所以上述抗原沒有特異性或特征性。
有證據表明該病存在免疫調節異常。在該病的循環免疫復合物中發現了多態性IgA1類風濕因子。抗α重鏈Fab片段的IgG抗體增加，而IgM抗體減少。有趣的是，艾滋病毒感染者也有類似的抗免疫球蛋白模式，但IgA在腎臟中的沈積不會發生。這證明這些循環自身抗體的單獨存在不是IgA在腎小球膜沈積的原因。此外，還發現了兩種針對內皮細胞的自身抗體(IgG)。C3經常沈積在這種疾病的腎組織中，表明補體旁路途徑被激活。但是IgA本身沒有激活補體的能力。IgA免疫復合物雖然能激活補體旁路途徑，但結合補體和C3b的能力較弱。壹般認為，在腎臟中需要IgG-IgA復合物來激活補體並形成膜攻擊復合物，但常見的是IgA和C3沈積在沒有IgG或IgM的腎臟組織中。因此，該病中補體激活的機制尚不清楚。細胞免疫也參與了發病機制。已經發現，輔助性T細胞(CD4)增加，而抑制性T細胞(CD8)減少。能將IgM合成轉化為IgA合成的Ta4細胞數量增加，相關的Sa1等位基因頻率也增加。引起IgA同種型轉化的TGFβ、IL-5和IL-4增加。雖然T細胞和B細胞都參與了IgA合成增加的過程，但IgA合成增加並不是系膜區IgA沈積的原因，因為IgA多發性骨髓瘤患者幾乎沒有機化的IgA沈積。因此，結構-免疫/理化異常可能是IgA沈積於腎小球膜的原因。
該病患者血清和系膜中可檢測到抗牛血清白蛋白的多克隆基因型抗體，其滴度與血尿有關。最近，從患者腎皮質和腎小球獲得的IgA中獲得了五種單克隆抗基因抗體。它們與患者的血清或漿細胞反應差，但與患者的腎組織反應率高，表明腎臟的沈積與這些多克隆IgA抗體的異常性質有關。此外，該患者還發現β 1，3-半乳糖基轉移酶缺乏，改變了IgA1或含有IgA1的復合物的清除率，導致IgA1在系膜區沈積。
綜上所述，抗原的沈積，有無細胞介導的免疫反應，IgA復合物的形成速度以及系膜細胞或具有IgAFc受體的中性粒細胞的清除效率參與了整個發病過程，而細胞因子和生長因子主要參與了系膜增殖和硬化的機制。
【編輯此段】總結】IgA腎病的診斷依據。
摘要
IgA腎病是壹組由多種原因引起的具有相同免疫病理特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40% ~ 45%患者肉眼或顯微鏡下可見血尿，35% ~ 40%患者顯微鏡下可見血尿伴蛋白尿，其余為腎病綜合征和腎功能衰竭。
IgA腎病是世界範圍內常見的腎小球疾病，在不同的大洲、國家或壹個國家的不同地區，其患病率差異很大。比如亞洲的日本和新加坡，IgA腎病發病率占原發性腎小球疾病的50%，而美國西部的印度低發區僅占2%。
壹般來說，白人和黃種人的發病率明顯高於黑人。我國IgA腎病的發病率占原發性腎小球疾病的26% ~ 34%。男女比例約為2:1。目前對以血尿為主要癥狀的IgA腎病尚無特效治療方法。因為疾病的病理類型和腎小球受損程度差異很大。因此，應密切觀察肉眼血尿的出現頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能損害的程度，並分別采取相應的預防措施。
臨床表現
1.陣發性肉眼血尿；2.輕度蛋白尿，多< 1g/24h；3.高血壓；4.其他表現如尿毒癥可有尿毒癥的臨床表現。
診斷基礎
1.上呼吸道感染後出現肉眼血尿或鏡下血尿或無癥狀蛋白尿(尤其是年輕男性)；2.血尿為腎小球性(主要是紅細胞異常)，蛋白尿為高、中或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；3.腎活檢免疫病理檢查顯示，腎小球系膜區主要免疫熒光為顆粒IgA。4.急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化和酒精性肝病腎損害除外。
治療原則
1.抑制抗原入侵(常涉及手術根除感染)；2.緩解異常免疫反應；3.去除免疫復合物；4.修復腎小球損傷；5.下臺；6.血漿交換；7.中醫。
用藥原則
1.如果有傳染源，應盡量清除傳染源，如扁桃體炎、爛牙等，同時選擇抗生素抗感染。2.嚴重急性少尿性腎功能衰竭伴肉眼血尿，腎活檢顯示大部分腎小球新月體形成患者僅使用了C. 3項中的激素和環磷酰胺及其藥物。中醫獨具特色，辨證施治是治療各種類型IgA腎病的有益措施。
輔助檢查
1.首次就診的患者應盡量勾選框限“A”；2.為了便於鑒別診斷，應重點檢查部分癥狀突出、診斷不明患者的檢查項目，選擇“b”和“c”項目，甚至多次重復檢查。
療效評估
1.治愈:癥狀消失，尿常規、腎功能恢復正常。2.改善:癥狀消失，無肉眼血尿，尿紅細胞< 5個/HP，尿蛋白< 1g/24小時，長期觀察上述指標無明顯變化。3.未解決:血尿或/和蛋白尿持續發作，腎功能逐漸改變。
專家提示
出現肉眼血尿時，不要亂服藥。先去醫院檢查。當懷疑是IgA腎病時，最好做腎活檢進行診斷。為防止抗原入侵，可通過醫院手術去除感染性抗原，尤其是化膿源，結合中藥和抗感染藥物，往往事半功倍。
新月體型IgA腎病的治療:
新月體IgA腎病預後不良。
對IgA腎病有所了解的人，只知道血尿和蛋白尿，很少有人對新月體有深入的了解。IgA腎病新月體是IgA腎病在腎活檢中的壹種病理改變，病變中出現新月體往往預示著疾病預後不良。
新月型IgA腎病只是壹個形象。本文著重分析新月體對IgA腎病的影響。嚴格來說，IgA腎病的病理分類中沒有新月體IgA腎病。在IgA腎病的五級分類中，第二級已出現新月體，分類越晚，新月體越明顯。可以說，從IgA腎病的第二級開始，月牙就和IgA腎病有著千絲萬縷的聯系。
新月體型IgA腎病治療簡介
新月體IgA腎病的治療不能面面俱到。這裏只簡單說壹下常用藥物治療新月體型IgA腎病。壹般來說，IgA腎病壹、二級以血尿為主，三、三級後可出現蛋白尿。
1、激素和環磷酰胺治療新月體型IgA腎病
許多研究證實激素可以減少IgA腎病的蛋白尿，但這些研究沒有正面回答激素是否可以治療病理類型較重的新月體型IgA腎病。
日本學者對35例IgA腎病患者(91%有新月體)進行了隨訪，發現激素和扁桃體切除術後，所有血尿和大部分蛋白尿消失，反復腎穿刺發現新月體很大程度上消失。這項研究初步證實了激素對新月體性IgA腎病的治療有積極作用。
為了提高激素的療效，許多學者也在研究激素聯合環磷酰胺的作用。比如有學者發現，對新月體超過20%的IgA腎病患者，用激素和環磷酰胺治療6個月，對抑制新月體的形成有明顯效果。
但對於重癥新月體型IgA腎病，單用激素和激素聯合環磷酰胺哪個更有效尚不清楚。
2.中醫藥治療新月體型IgA腎病
近期推出的微中醫滲透療法，可以在使用激素、環磷酰胺等常用西藥治療並發癥的基礎上，註重保護患者的腎功能，從根本上修復受損的腎組織，減少其蛋白質和紅細胞的滲漏，從而使蛋白尿和血尿消失。只要腎組織修復到位，蛋白尿和血尿的癥狀就不易復發，因為反復蛋白尿和血尿會加重腎組織的負擔，使病情加重，病情的惡化又會加重患者的病理損害。壹般來說，病理損害越嚴重，新月體越明顯。
所以把尿蛋白和潛血轉為陰，是護腎的前提。如果任由蛋白質和潛血外泄，身體所需的物質無法單靠食補補充，另壹方面對腎臟的損害也會越來越嚴重。因此，在治療新月體型IgA腎病時，有必要使尿轉陰。早期治療可能會使用激素和細胞毒藥物，但相對於長期治療效果(如果不及時治療，病情無疑會惡化)，副作用並不重要。
中醫藥治療IgA腎病
目前治療IgA腎病最有效的是中藥。西醫可以及時控制患者經常出現的炎癥反應，但炎癥反應的根源，如腎臟中的各種有毒物質，是無法徹底清理幹凈的。中藥中的活性物質能徹底清除各種產生炎癥反應的有毒物質，更註重腎功能的修復。
由於IgA腎病的預後主要與大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害、腎小球硬化、間質纖維化和腎動脈硬化有關，因此對IgA腎病的治療應根據這些指標的存在和程度區別對待。
IgA腎病的治療重在保護和修復腎功能，減少蛋白尿，控制高血壓，延緩IgA腎病的進展。治療iga腎病的常用藥物包括血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、激素、免疫抑制劑、抗凝劑、抗血小板聚集和纖溶劑、魚油等。此外，扁桃體切除術和中藥也常用於治療IgA腎病。
中醫藥在治療IGA腎病方面有壹定優勢。通過辨證論治，修復腎組織，改善腎功能，控制IgA腎病。但要取得良好的療效還需要壹段時間。因為幾年甚至十幾年的慢性病不可能壹蹴而就。所以要提醒IgA腎病患者及家屬，要高度重視IgA腎病，積極治療，但也不能太心急，要有耐心，堅持治療，直到完全康復。
IgA腎病的飲食療法
飲食調養治療肺胃風熱毒邪急性發作期IgA腎病
IgA腎病在急性發作期時，根據臨床表現的不同，中醫分肺胃風熱毒邪、心火、胃腸濕熱、膀胱濕熱，其中以肺胃風熱毒邪最為常見。肺胃風熱毒邪型IgA腎病急性發作，可見發熱，微惡風寒，頭痛咳嗽，咽痛，鏡下尿紅或血尿，舌邊尖紅，苔薄白或黃，脈浮。宜采用疏風清熱、解毒利咽、涼血止血的治療原則，以下飲食調養方子可供妳酌情選用。
金銀花、蘆根、小薊各30克，連翹、生地各65438±05克，荊芥、桔梗各65438±00克，炒豆豉、甘草各6克，三七2克，赤小豆、大米各60克，糖適量。將前九味加水煎煮取汁，加入赤小豆和大米熬成稠粥，加入三七和白糖調味煮沸。每日1劑量，分兩次服用。
治療心火亢盛型IgA腎病急性發作期的食療方劑
IgA腎病急性發作期，心火亢盛，煩躁不安，口舌生瘡，鏡下尿紅或血尿，舌尖薄黃，苔紅，脈數等。宜用清心涼血止血的治療原則，以下飲食可酌情使用。
大薊30g，生地20g，白茅根15g，竹葉12g，炒梔子和生幹草10g，大米100g，糖適量。將前六味加水煎煮取汁，加米煮成稠粥，加糖調味。每日1劑量，分兩次服用。[1]
IgA腎病患者宜素食。
幾乎所有的腎病患者(包括IgA腎病)在日常飲食中都需要以植物油為主，盡量少吃動物油；吃肉的時候以瘦肉為主，優質低蛋白為輔，不允許吃肥肉。總之，腎病患者是禁止吃這種“肉類食品”的。因為肉類食物會加重腎臟損傷。
這是因為:肉食是“優質低蛋白”腎病患者的飲食禁忌，也屬於高脂肪飲食(脂類主要包括膽固醇和甘油三酯)。這裏只說後者:高脂飲食不僅會加重IgA腎病患者已有的腎臟損害，還會導致健康人的腎臟損害。
暫且不考慮健康的腎臟，只說高脂肪飲食對受損的腎臟有什麽危害。醫學研究表明，高脂肪飲食會對心血管系統有害。同樣，高脂血癥也會對腎臟的腎小球毛細血管造成明顯的損害。
有人形象地稱腎小球毛細血管群。人體血液循環中的血漿通過腎小球過濾，將有毒廢物排出體外，將營養物質留在血液中，輸送到身體各個部位，維持生命的延續。
腎病患者至少70%的腎小球已經喪失了這種過濾功能。IgA腎病的嚴重程度不同，所以腎小球損害的數量也不同，可能是70%、80%或90%(尿毒癥患者)。能工作的腎小球已經很少了，不能保證剩下的腎小球是健康的，沒有壹絲“病”。所以，如果患者再吃高脂飲食，對殘存腎小球的損害可想而知，腎小球濾過障礙無疑更嚴重。[2]
IgA腎病的血尿癥狀:
血尿是IgA腎病最常見的癥狀。患者可出現單獨血尿，蛋白尿，身體部位(腹部、腰部、咽喉部)疼痛、水腫、高血壓。IgA腎病血尿可分為急性即刻肉眼血尿和陣發性肉眼血尿。
1)急性快速肉眼血尿。
這種血尿來得快去得也快，持續時間最長壹般不超過1周，因此容易被患者忽視，有時患者會被誤診為尿路感染。這時候為了避免耽誤病情，患者可以去腎病醫院完善所有相關檢查，排除IgA腎病的可能。
肉眼血尿約占IgA腎病患者的40%，肉眼血尿的頻率可從1到20次以上不等。約60%的IgA腎病患者在呼吸道感染後會再次出現血尿，血尿持續時間可從數小時到數天不等。個別IgA腎病患者會停到1周，肉眼血尿消失後，可轉為持續性鏡下血尿。
2)陣發性肉眼血尿。
曾經有個腎炎小患者，發病前壹天感冒誘發咽炎，第二天陣發性肉眼血尿。大多數IgA腎病患者是在上呼吸道感染(如咽炎、扁桃體炎)後發病的。也可發生在消化道感染後；肺部和泌尿道感染也可能發生；偶爾在過度勞累或接種疫苗後。上述四種誘發因素中，上呼吸道感染最常見，感染與血尿發作的間隔時間為24小時至48小時(1-2天，3天內出現血尿)。
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