PV往往在充血期停留數年，然後進入“衰竭”期。
1，充血期
充血期治療的目的是通過減少血細胞來改善癥狀，減少栓塞和出血的並發癥。有些患者可以通過定期靜脈放血來控制紅細胞計數和紅細胞壓積，而血小板和白細胞計數只能通過給予骨髓抑制藥物來控制。大多數患者需要同時采用上述兩種治療方法。常見PV治療方法的優缺點如下表所示:
光伏不同處理方法的優缺點
治療方法的優缺點
靜脈放血簡單；低危不能控制血小板增多和白細胞增多。
羥基脲可以控制白細胞增多和血小板增多，導致白血病風險低，需要維持治療。
麥迪蘭給藥簡單；長期過度緩解可引起長期骨髓抑制；有白血病的可能；對肺和皮膚的長期毒性
32P能長時間控制血小板增多和白細胞增多，價格昂貴，給藥相對不方便。中度白血病風險
劉克寧取之方便；血小板增多和白細胞增多可以得到很好的控制，可以發生高危白血病。
(1)靜脈放血壹般來說，間隔2 ~ 4天放血450~500ml，可使紅細胞壓積(HCT)降至正常或接近正常。HCT大於64%的患者放血間隔時間應縮短，體重小於50kg的患者每次應減少血容量。對於心血管疾病患者，應采用多次放血的原則。靜脈放血可以改善頭痛等癥狀，但不能降低血小板和白細胞數量，對皮膚瘙癢和痛風也無效。這種方法可用於年齡小於50歲且無栓塞史的患者。
(2)骨髓抑制藥物治療PV的適應癥:①血小板計數高於800 x 109-1000 x 109/L；②栓塞和出血並發癥；③靜脈放血治療需要每月壹次以上；④皮膚瘙癢嚴重。
常用的藥物有:
(1)羥基脲:有必要維持給藥，並結合靜脈放血療法可減少栓塞並發癥。
②髓質素:每日給予2 ~ 4 mg，白細胞數往往在數周後降至正常，停藥後白細胞數維持正常數月至數年。在壹系列的研究中，使用髓磷脂治療的患者的第壹個緩解期是4年。因為用藥過量會引起嚴重的骨髓抑制，所以每日用量不宜超過4mg。
③32P:靜脈註射32P2~4mCi後，病情往往能得到很好的控制，可按第壹次劑量間隔6 ~ 8周再次給藥。32P治療的最大副作用是治療相關的白細胞/骨髓增生異常綜合征和腫瘤的高風險。白血病/骨髓增生異常綜合征的風險率為10%，腫瘤的風險率為15%，中午20時白血病/MDs的風險率可提高到30%。
④幹擾素:近期研究表明，幹擾素是治療PV的有效藥物。6 ~ 12個月後，70%患者紅細胞體積可控制，約20%患者獲得部分緩解，10%患者無效。劑量為9×106 ~ 25×106 U/周，分三次皮下註射。此外，血小板計數、皮膚瘙癢和脾腫大也能得到明顯改善。
⑤二溴普羅帕酮:主要用於有血栓和出血，並有持續性血小板增多的PV患者。有效率70%左右。初始劑量0.5 ~ lmg，PO，每日4次，維持劑量2.5mg/d，起效時間17 ~ 25天。由於該藥可通過胎盤，孕婦禁用，對控制紅細胞增多癥和PV相關的全身癥狀無效。
⑥其他:高三尖杉酯堿、異靛、活血化瘀中藥對部分患者也有效。
(3)靜脈放血/骨髓抑制藥物對皮膚瘙癢的對癥治療往往無效。因為洗澡會加重，可以告誡患者減少洗澡次數。補骨脂素和紫外線照射可以緩解皮膚瘙癢，阿司匹林和頭孢匹林也有效，但抗組胺藥無效。因為栓塞是PV患者死亡的主要原因，所以可以口服阿司匹林和雙嘧達莫來預防。
(4)治療方案的選擇由於髓磷脂和32P治療引起白血病的風險較高，應首選靜脈放血加小劑量阿司匹林(40mg/d)，但對有出血史或血小板明顯升高(≥1000X109/L)及獲得性VWD者禁用，HCT應控制在45%以下；如果患者有栓塞或出血、全身癥狀、頑固性嚴重皮膚瘙癢、疼痛性脾腫大，使用rh-IFN-a，300萬U，每周3次；當患者HCT控制不理想或不能耐受幹擾素時，開始用羥基脲治療，30mg/kg，1周後改為5 ~ 20 NW/kg。如果HCT仍然超過47%，他將通過靜脈放血來輔助。如果HCT控制仍不理想，他將改為米樂安，4 ~ 6 mg/d，持續4 ~ 8周，直至血小板降低。如果用髓質素治療的患者出現持續性血小板增多、血栓復發、脾臟疼痛，可以改用32P，最終選擇脾切除+持續全身給藥。
2.末期
在這個階段，患者可能會出現貧血、明顯的骨髓纖維化和脾腫大，血小板計數可能會增加、正常或減少，白細胞計數可能會隨著外周血中未成熟粒細胞的出現而明顯增加。由於脾臟照射無效，用邁樂靈和羥基脲化療可明顯降低血小板計數，因此定期輸血治療成為唯壹的治療方法。
預後
PV是壹種慢性疾病，確診後生存時間壹般為10~20年。
PVSG研究發現，單純靜脈出血患者的中位生存時間為13.9年；用32P治療的患者為11.8歲，用劉克寧治療的患者為8.9歲。約31%患者死於栓塞，19%患者死於白血病，15%患者死於其他腫瘤，5%患者死於出血或終末期。
(1)治療
抑制骨髓中紅細胞的異常增殖，減少血容量，降低血液粘度，消除由紅細胞增多癥引起的各種癥狀和體征，減少血栓栓塞和出血並發癥，改善生活質量和延長存活時間是治療PV的目標。
1.靜脈放血每周2 ~ 3次，每次400ml，直至HCT正常。這種治療往往可以迅速緩解癥狀，減少紅細胞體積，但不能降低升高的白細胞和血小板或緩解頑固性皮膚瘙癢和痛風發作。有心臟病、腦血管疾病或有血栓形成史的人，出血要慎重，最好每次250ml，壹周最多兩次，目標是HCT維持在42% ~ 45%。為防止血栓形成，放血後可靜脈輸註500ml右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)。反復放血會引起缺鐵，需要適當補充。
因為傳統習慣，放血療法在國內壹直難以廣泛開展，尤其是每周放血更是難以接受。所以宣傳解釋是放血療法的重要壹環。特別需要強調的是，白血病轉換率(僅為65438±0.5%)和繼發性實體瘤發生率最低，不良反應最少，中位生存期與其他療法相似，為65438±02.6年。但單純放血前三年血栓栓塞並發癥發生率較高，之後骨髓纖維化患者較多。必須強調的是，即使單用放血療法，白血病轉化的發生率也低於其他療法，但仍明顯高於相匹配的正常人群。目前壹致的觀點是，病情穩定的年輕患者更適合放血治療，輔以小劑量阿司匹林治療。
2.骨髓抑制療法
(1)放射性核素療法:使用最多的是32P，通過釋放β射線阻止骨髓造血細胞的核分裂，從而抑制造血。首劑靜脈註射2 ~ 3 MCI/m2後，多數病例血象在4 ~ 8周內恢復正常。如果3個月後血象仍不能糾正，可進行第二次，劑量應增加25%。少數患者需要第三劑，但1年內的總劑量不應>:15mci。32P也可以口服，但劑量要增加25%，分兩次，間隔1周。32P治療緩解率可達75% ~ 85%，療效可持續半年至數年，並可降低血栓栓塞並發癥的發生率。它的缺點是如果劑量控制不當，過大會引起骨髓抑制。其次，治療後急性白血病和實體瘤的發生率明顯高於靜脈放血，尤其是長期急性白血病的發生率高達10.3%。例如，如果在32P治療後使用化療，急性白血病的發病率更高。鑒於以上原因，目前32P主要用於老年患者。32P患者的中位生存期為65438±00.9年。
(2)化療:
①羥基脲(Hu): Hu在歐美應用最廣泛，劑量為1.5 ~ 2g/d，血象可在數周內達到正常範圍，然後維持在0.5 ~ 1.0g/d..胡療效短暫，停藥後往往很快反彈，需要繼續用藥。骨髓抑制壹旦發生，停藥後幾天至幾周即可恢復。長期使用HU治療的患者有5.4%發生急性白血病，雖然仍高於靜脈放血治療的患者，但安全性相對較好。HU患者骨髓纖維化發生率和死亡率與靜脈出血患者相似，但血栓栓塞並發癥明顯減少，僅為6%。
②烷化劑:國內應用最廣的是白消安(myeleukon)，劑量為4 ~ 6 mg/d，通常需要1個月左右才能控制血象，但作用持續時間明顯長於胡，可間斷給藥。部分病例停藥後數月甚至數年血象基本正常，中位緩解期可達4年。間歇用藥可降低長期急性白血病的發病率，據報道僅為2%。另壹種烷化劑苯丁酸氮芥(CBl348)的作用比白消安弱且慢，中位生存期為9.1年。急性白血病的轉化率為17%，3.5%的患者並發大細胞淋巴瘤，所以目前已經很少使用。
③三尖杉酯堿:國內首個抗白血病藥物，對急慢性髓系白血病均有效。80年代應用於光伏後發現效果良好。這些藥物包括三尖杉酯堿和高三尖杉酯堿，劑量為2mg/d，靜脈滴註或肌肉註射，療程為1從10到14天。壹般停藥後1 ~ 2個月內血象降至正常，療效大多持續3 ~ 6個月，少數可持續1年以上。復發後再用藥通常還是有效的。按照上述劑量和療程，絕大多數患者沒有骨髓抑制，心臟毒性很少。長期是否會促進轉化為白血病還是未知數。此外，據報道，每天靜脈滴註2 ~ 4 mg直至紅細胞和血紅蛋白正常，可延長緩解期10個月以上，但部分患者可伴有白細胞減少和/或血小板減少。
3.與這種疾病相關的瘙癢很難治療。抗組胺藥如鹽酸賽庚啶可單獨使用或與西咪替丁聯合使用。其他如阿司匹林和PUVA也可以使用。
4.其他治療近年來有報道用重組幹擾素-α (IFN-α)治療PV，取得了壹定的療效。抑制異常克隆的造血祖細胞和骨髓成纖維細胞的增殖，拮抗血小板衍生生長因子(PDGF)和轉移生長因子(TGF-β)，從而減輕骨髓纖維化。由於IFNα起效較慢，應在其他治療中使用，直至血象明顯改善，作為長期維持治療。IFNα的劑量為300萬~ 500萬U/次，每周3次，療程至少6 ~ 12個月。單純幹擾素α的反應率為60%。有報道稱，小劑量阿司匹林(50mg/d)可使血栓素A2的生成減少80%以上，因此建議長期使用，特別是對於單純靜脈放血治療的患者，以減少血栓栓塞並發癥。但有應用後出血的報道，反映血小板功能的實驗室檢測方法不能預測出血風險。因此，建議使用劑量在250mg/d以下，既往有出血史者禁用。
各種抗組胺藥對PV患者頑固性瘙癢效果不佳。有報道稱IFNα有壹定療效，但作用緩慢。骨髓抑制治療只有在控制血象後才能緩解。PV晚期伴骨髓纖維化(有人稱之為PV的衰竭期)，患者常出現脾腫大、貧血、白細胞減少和血小板減少，非常難以處理。脾放療已被證明無效，脾切除至少可以達到暫時緩解。由於並發癥多，死亡率高達25%，所以術前要慎重，做好充分的準備。嚴重貧血往往需要定期輸血，也可以用雄激素。缺鐵時，補鐵要慎重，因為短期內可促進紅細胞迅速增加，加重病情。
PV患者合並外科疾病包括拔牙的術後並發癥高達47%，其中大部分為出血或血栓性並發癥，風險較高。因此，主張術前進行放血和血細胞置換，待血象明顯好轉後再進行手術。
(2)預後
PV大多發展緩慢，未治療患者的中位壽命為1.5年，但經過各種治療後，中位壽命可達10 ~ 15年。
在疾病過程中，PV可以以各種方式轉化。病程中，北京協和醫院隨訪3年以上PV 10例，轉陰率16.7%。有些病例可有多次轉化，如血小板增多(此時紅細胞數量和體積正常)，骨髓纖維化，最後急性白血病。此外，個別病例可轉化為慢性淋巴細胞白血病。文獻中很多作者提出，PV轉化為骨髓纖維化後，有20% ~ 50%會進展為急性白血病，且多為急性髓系白血病。PV可以直接轉化為急性白血病，也可以在MDS後轉化為急性白血病，兩者分別占50%。壹旦轉化為急性白血病，各種治療無效，壹般幾個月內死亡。
PV的第壹死因是血栓栓塞性並發癥，占30% ~ 40%，其中心肌梗死占50%，腦卒中占365，438+0.5%，靜脈血栓形成占65，438+08.5%。其他依次為急性白血病(19%)、實體瘤(5%)和出血(5%)。其余病例死於晚期骨髓衰竭(包括骨髓纖維化)，其中大多數死於中性粒細胞減少引起的感染，另壹個死於血小板減少和內臟出血。