2總結血液透析尿毒癥綜合征，HUS):是壹種以溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征的綜合征。主要見於嬰幼兒，國內報道的病例只有幾十例，大部分是學齡兒童。這種疾病是兒童急性腎衰竭的常見原因之壹，它曾在阿根廷、北美和南美小規模流行。這種疾病沒有特殊的治療方法，死亡率高達77%。近年來，由於綜合療法的應用，尤其是早期腹膜透析，死亡率已降至4.5%。
根據前驅癥狀和突發性溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能衰竭三個特征不難作出診斷，但要與急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少、其他原因引起的溶血性貧血相鑒別。
4治療措施這種疾病沒有特殊的治療方法。主要是早診斷，早治療水電解質紊亂，早控制高血壓，盡快腹膜透析和血液透析。
1.急性腎衰竭的治療？類似於急性腎衰竭的壹般治療(詳見急性腎衰竭壹節)。應強調嚴格控制攝入量，積極治療高血壓，適當的靜脈營養。
2.透析適應證:①24小時無尿；②血尿素氮迅速升高；③充血性心力衰竭、容量性高血壓等嚴重水負荷對速尿無反應者；④電解質和酸堿平衡紊亂對非透析治療無反應，如血鉀> 6 mmol/L。
3.貧血的糾正？輸血和少量用血，如血紅蛋白50g/L以下，應盡量少用，新鮮紅細胞洗三次，2.5 ~ 5ml/(kg次)，應在2 ~ 4小時內緩慢輸註。血小板減少引起的出血可輸入血小板。
4.抗凝治療？目前還沒有統壹有效的治療方法。
(1)肝素療法:臨床上有爭議。由於本病的基本病理改變是局部血管內凝血，理論上是有效的，但應早期給藥並註意本病的出血傾向，且應在嚴密觀察下進行(詳見腎靜脈血栓壹節)。
(2)抗血小板藥物:阿司匹林和雙嘧達莫可縮短血小板減少的時間。但由於阿司匹林是前列腺環氧化酶的抑制劑，可同時抑制前列環素(PGI2)和血栓素A2(TXA2)的產生，用量要小，1 ~ 3mg/(kg·d)。雙嘧達莫的劑量應為5 ~ 10mg/(kg·d)。
(3)提高血中抗血小板聚集劑PGI _ 2水平:有報道稱持續靜脈輸註PGI _ 2，30 ~ 50n g/(kg·min)，輸註新鮮冰凍血漿(以恢復PGI _ 2活性)或血漿替代療法(以補充* * * * PGI2 _ 2生成或清除血漿中抑制PGI _ 2的物質)可使血小板升高，並有利尿和改善腎功能的作用。
(4)其他療法:腎上腺皮質激素因有促凝作用，不再使用。此外，應該註意的是，在HUC由肺炎球菌引起的血漿輸血是禁忌。靜脈註射丙種球蛋白療法也不能。
病因該疾病可分為三類:原發性、繼發性和復發性。
1.初級？沒有明確的原因。
2.次要？可以分為以下幾類:
(1)感染:目前明確大腸桿菌O157:H7，o 26o 11o 1113o 145，產生verocytotoxin。其他仍見於傷寒、空腸彎曲菌、耶氏菌、假結核、假側耳、擬桿菌和壹些病毒感染如柯薩奇病毒中的粘液病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒和立克次體。
(2)繼發於某些免疫缺陷疾病如無丙種球蛋白血癥、先天性胸腺發育不全等。
(3)家族遺傳:該病為常染色體隱性或顯性，發生在同壹家族或同胞兄弟姐妹中。有報道說中國有三個兄弟姐妹。
(4)藥物:如環孢素、絲裂黴素、避孕藥等。
(5)其他:如合並妊娠、器官移植、腎小球疾病、腫瘤等。
3.反復發作？主要見於有遺傳傾向的兒童和移植後，也可見散發病例。
6發病機制近年來的研究表明，該病的發病機制主要是由於各種原因引起的內皮細胞損傷，尤其是大腸桿菌和誌賀氏菌I型產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損傷，其他疾病如病毒和細菌產生的神經氨酸酶、循環抗體和藥物均可引起內皮損傷。人血管內皮細胞具有糖脂受體(GB3 ),它接受螺旋細胞毒素，並能與毒素高親和力結合。分枝黴素能抑制真核細胞合成蛋白質，導致細胞死亡。腎小球內皮細胞的損傷和死亡可使內皮細胞與腎小球基底膜分離形成皮內空間，刺激局部血管內凝血和纖維蛋白沈積，從而使濾過面積減少，改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降，發生急性腎衰竭。
內皮細胞受損，膠原暴露可激活血小板粘附和聚集，紅細胞通過沈積的纖維素時可機械變形和溶解。另壹方面，存在於血小板和內皮細胞中的血管性假血友病因子(VWF)的釋放，也能加速細胞損傷後血小板的粘附和聚集。血管內皮損傷可減少前列環素(PGI _ 2)的合成，而血小板凝固後釋放的血栓素A2(TXA2 _ 2)與PGI _ 2作用相反，也可使血管收縮，均促進血栓形成，從而引起溶血性貧血和血小板減少。
中性粒細胞浸潤釋放的彈性蛋白酶等蛋白水解酶可加重內皮細胞和腎小球基底膜的損傷，促進VWF裂解，抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，微生物的脂多糖和單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素I、腫瘤壞死因子等的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損傷，促進凝血。
7.主要病變在腎臟；近年來，有報道稱在腦、腎上腺、肝、脾、心肌和腸中可見血栓形成和纖維素壞死。
光鏡下可見腎小球毛細血管壁增厚、管腔狹窄、血栓形成和充血。希夫氏高碘酸鹽(PAS)和六亞甲基四胺高碘酸銀(PASM)染色顯示纖維素樣基質樣物質增生或致密小球基底膜(GBM)不同程度分裂，系膜增生，偶見新月體形成。急性期小動脈的損傷可表現為血栓形成和纖維素樣壞死。隨著治愈，可以看到內膜纖維化、閉塞和中膜纖維化，這類似於高血壓血管疾病。可能有輕度至重度腎小管間質病變。
免疫熒光顯微鏡顯示纖維蛋白原、凝血因子ⅷ和血小板膜抗原沈積於腎小球毛細血管和血管壁。也可以看到IgM和C3沈積物。
電鏡下，典型的是內皮細胞增生腫脹，內皮細胞與GBM之間存在皮內間隙，其中纖維素樣物質、脂質和上皮細胞融合。毛細血管壁增厚，管腔狹窄，管腔內可見紅細胞碎片或皺縮的紅細胞。GBM分裂是因為內皮細胞形成基底膜或偶爾系膜插入。
上述改變可以是局部的，更嚴重者可見廣泛的腎小球和血管血栓形成伴雙側皮質壞死。這些病變也可見於HUS和成人血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。所以很多學者認為HUS和TTP是同壹種疾病的不同表現。後者開門見山，年齡大，預後差。
該病臨床表現主要見於嬰兒，南美和南非，平均年齡< 18個月，北美< 3歲。印度大約60%的兒童不到2歲。1組38例，19例7 ~ 13歲。性別以男性為主，和國外沒有明顯區別。
前驅癥狀多為腸胃炎，表現為腹痛、嘔吐、腹瀉，可為血性腹瀉，與潰瘍性結腸炎非常相似，也有人報告過急腹癥。少數前驅癥狀為呼吸道感染癥狀，約占10% ~ 15%。前驅期約為3 ~ 16天(平均7天)。無胃腸炎前驅癥狀的患者死亡率明顯較高。
前驅期後經過幾天或幾周的間歇期，立即急性發作，嚴重的表現有溶血性貧血、急性腎功能衰竭和幾小時內有出血傾向。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。這孩子臉色蒼白，身體虛弱。高血壓占30%
~ 60%，近25%患者有充血性心力衰竭和水腫，30% ~ 50%患者有肝脾腫大，約1/3患者有瘀斑和皮下血腫，15% ~ 30%患兒有黃疸。
有些癥狀因地區而異，例如在印度，這種病常與痢疾合並，然後躍起。60%發燒。在阿根廷和澳大利亞，中樞神經系統癥狀較為常見，占28% ~ 52%，如嗜睡、人格異常、驚厥、昏迷、偏癱和* * *共濟失調等。
腎損害的程度是預後的主要決定因素。86% ~ 100%出現少尿，30%出現無尿(持續4天至數周)。有些嬰兒病例只有短暫的少尿和尿異常。大多數患者可以完全恢復腎功能。有些人有慢性腎功能不全和高血壓。患有這種疾病的兒童可能會復發，復發者的預後很差。
9並發癥在急性期，可出現急性腎功能衰竭的各種並發癥，如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現慢性腎功能不全、精神發育遲滯、肢體癱瘓、精神行為異常、癲癇發作等神經系統損害後遺癥。
10輔助檢查？1.血液學變化？由於急性溶血，血紅蛋白明顯下降至30 ~ 50g/L，網織紅細胞明顯增多，血清膽紅素升高。外周血象表現為紅細胞形態異常，大小不壹，深染，三角形，多刺狀，紅細胞碎片。85%的患者可見白細胞增多。90%的患者發病初期有血小板減少，平均為75×109/L，大部分在2周內恢復正常。
2.凝血因子檢查結果與疾病分期密切相關。早期可出現凝血酶原時間延長，纖維蛋白原減少，纖維蛋白降解產物增多，凝血因子ⅱ、ⅷ、ⅸ、ⅹ減少，但幾天後恢復正常。
3.尿常規？可見不同程度的血尿和紅細胞碎片，10%有肉眼血尿，嚴重溶血可有血紅蛋白尿。此外還有不同程度的蛋白尿、白細胞和管型。腎功能檢查顯示不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥和氮血癥。
11本病的鑒別診斷和類似疾病的區分。
12的預後主要取決於腎臟受累的輕度癥狀，個別患者因神經系統損害而死亡。無前驅疾病、無復發、無家族傾向者預後差。20世紀50年代，死亡率高達40% ~ 50%。由於急性腎功能衰竭治療方法的改進，近年來死亡率已降至約65，438±05%，有些報道已低至4.5%。
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