目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可概括為:①在盡可能滿足生理要求的前提下，將腸與近端膽管吻合。解除膽總管梗阻，恢復膽汁順利排腸。需要確保吻合口足夠大，以避免腸扭曲成角。②切除擴張的膽總管和膽囊，以排除日後可能發生膽管癌變的問題。③胰膽管分流術，解決胰膽管合流異常的問題。④了解並解決肝內膽管擴張或狹窄、肝內膽管結石等問題。⑤了解並解決胰膽管同壹通道可能存在的胰腺結石問題。
(壹)手術指征及手術時機的選擇
對於先天性膽管擴張癥的治療，鑒於其癥狀頻繁，此外，在病程中還可能出現膽管穿孔、膽管癌變等嚴重並發癥。原則上，診斷明確後應及時進行手術治療。在為具體患者選擇手術時機時，由於臨床病理類型不同，是否處於急性發作期，是否並發肝功能異常，是否並發高澱粉酶血癥，手術時機和必要的術前準備都有很大差異。
1.兒童先天性膽管擴張囊腫型和梭形伴明顯膽總管擴張
壹旦明確診斷患病兒童，應做好適當的術前準備並及時手術。
2.兒童急性發作
在病程中，常出現腹痛、惡心、嘔吐、發熱等急腹癥表現和黃疸等膽道梗阻。如果囊腫病例出現膽道感染、高熱、腹肌緊張甚至休克等嚴重癥狀，判斷為囊腫嚴重感染，則應進行外引流手術。但絕大多數病例，包括囊性或梭形急性發作，都不是嚴重的細菌感染，而多是胰液反流和胰蛋白酶消化引起的化學性炎癥所致。這些患者經過禁食、解痙、抗炎治療後可以緩解，緩解期進行囊腫切除、胰膽管分流等根治性手術要安全得多。但即使采取上述措施壹周甚至超過10天，腹痛、黃疸等癥狀仍不能緩解，甚至加重，可急診手術。
3.兒童急性發作並發高澱粉酶血癥及肝功能損害
先天性膽管擴張癥，特別是梭形病例，在急性發作期表現為20% ~ 40%的高澱粉酶血癥，血和尿中胰澱粉酶明顯升高。少數病例可並發真性胰腺炎，但多數為毛細膽管內膽汁反流澱粉酶引起的所謂“假性胰腺炎”。這種情況下，胰腺病變多為輕度甚至無明顯病變。同時，相當壹部分病例並發轉氨酶升高等肝功能損害。這類患者經過上述積極的術前準備，病情可以好轉，根治術後的胰膽分流、高澱粉酶血癥、肝功能受損等問題很快就會消失。由於高澱粉酶血癥和肝功能指數增加，沒有必要延遲或立即改為急診手術。
4.膽道穿孔兒童
膽管穿孔也可以表現為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張癥非常常見的並發癥。它可以發生在伴有感染和炎癥的囊性病例中，但在梭形病例中更常見。很多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發癥狀，但事先並不知道是先天性膽管擴張癥患者。患兒常出現全身狀況突然惡化，腹部明顯腫脹，周圍血供減弱，呼吸急促。腹部穿刺並抽取膽汁腹水可明確診斷。急診剖腹手術應在術前準備後進行，如快速補液、糾正水電解質紊亂等。因為炎癥部位的滲出、水腫、粘連更嚴重，孩子的病情也更危重，無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能找到穿孔部位，可以從穿孔部位進行膽總管引流。如果找不到具體的穿孔部位，只能進行腹腔引流，以後再進行根治性治療。如果穿孔剛剛發生，且囊壁炎癥較輕，患兒壹般情況良好，筆者也有多次囊腫切除、膽道重建壹期胰膽管分流的成功經驗。
(2)常用的手術方法和手術選擇。
隨著對本病認識的提高，手術方式的選擇也發生了很大的變化。雖然有很多種操作已經被廣泛使用，目前也在推廣，但大致可以分為三種。①膽總管外引流，②擴張膽總管內引流及腸造口，③胰膽管分流及擴張膽總管膽道重建及膽囊切除術，肝總管吻合及腸造口，即所謂根治性手術。目前國內外學者壹致認為膽總管擴張術、膽囊切除術和膽道重建術應作為標準的手術方法。膽總管擴張腸造口內引流手術雖然具有操作簡單、時間短、損傷小等優點，在國內外得到廣泛應用，但由於遠期效果不佳，存在癌變、感染、結石等致命性並發癥，目前主張取消這種內引流手術。下面將詳細介紹歷史上廣泛開展的外科手術以及今天備受推崇的手術。
1.膽總管囊腫外引流
這種手術適用於嚴重的膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、全身情況較差的患兒，以及膽道穿孔引起的重度膽汁性腹膜炎、穿孔部位嚴重粘連的患兒，病情危重，不能壹期根治手術。可先行膽總管囊腫外引流，術後1 ~ 3個月，病情穩定，營養改善，炎癥明顯消退時，可選擇性行囊腫根治術和膽道重建術。
膽總管囊腫外引流術是壹種過渡性的急診手術，能快速引流感染膽汁，有效控制膽道感染和改善全身中毒癥狀，降低膽道內壓，改善肝功能。這種手術創傷小，耗時少，適用於危重患兒。
2.囊腫內引流手術和腸吻合術
這種手術方式在歷史上(20世紀70、80年代以前)國內外都有廣泛應用。由於胰膽合流的問題，術後仍反復發生膽管炎或胰腺的各種並發癥，如吻合口狹窄、結石形成、膽管癌等。目前大多數學者認為，這種手術應該徹底淘汰，不應該再次應用。
3.膽總管擴張術、膽囊切除術、胰膽管分流術和膽道重建術。
自20世紀60年代末以來，這種手術在國際上得到應用。目前國內外學者壹致認為它是治療該病的首選方法，可解決囊腫內引流手術和腸吻合術中存在的諸多問題。其優點是:①解決了膽總管狹窄的問題。②病竈可完全切除，胰膽管分流可去除胰膽管合流異常的重要病變，防止胰液與囊腫內膽汁合流。因此，可以徹底解決囊腫內胰酶解偶聯經肝臟共軛解毒的致癌物的問題，恢復致癌性，從而達到防止癌變的目的。③術後並發癥少，遠期效果明顯優於囊腫造口引流術。④可以通過近端肝總管了解左右肝管乃至肝內膽管的病變情況，並進行必要的治療。⑤可以了解胰膽管同通道可能存在的胰腺結石等疾病的問題，並進行必要的治療。
膽總管擴張、膽囊切除、膽道重建的常見手術有:肝總管與空腸Roux-Y吻合術、空腸間置術、肝總管與十二指腸吻合術、空腸間置術代替膽管和矩形瓣，以及其他附加的抗反流分支手術。
近年來，國內外報道了腹腔鏡膽總管囊腫切除術和肝管空腸Roux-Y吻合術，取得了良好的效果。
(三)幾種特殊情況下的手術和輔助手術
1.肝內膽管擴張手術
據臨床統計，30%-40%的病例伴有不同程度的肝內膽管擴張。仔細的影像學檢查和術中探查顯示，部分肝內膽管擴張從肝門到膽管末端呈錐形，此類病例不需要特殊的手術治療。另壹方面，肝內膽管呈囊狀擴張，直徑0.5 ~ 2.2 cm，左右膽管最大直徑明顯擴張，但進入肝總管的開口呈瓣膜狀、膜狀或細管狀狹窄。根據狹窄情況，對左、右肝管存在此類狹窄的患者，采用膈肌切除或狹窄段縱切，並使用6-0 dexon可吸收縫線解除狹窄。然後反復沖洗肝內膽管，最後完成肝管空腸Roux-Y吻合及胰膽管分流膽道重建的標準操作。
2.膽總管輕度擴張的手術治療。
壹般認為膽總管直徑大於0.4 cm ~ 0.6 cm，同時胰膽管合流異常，即可確診先天性膽管擴張癥。然而，對擴張不明顯的病例的治療相對困難。主要矛盾是普通外科醫生往往擔心僅輕度擴張的膽管與腸管吻合後可能出現吻合口狹窄。術中通過膽管-腸吻合術放置在左右膽管處的T形管，應通過空腸分支保留，另壹端通過靠近腹壁的空腸中段穿刺孔引出，腸壁穿刺孔處縫合荷包線，與腹膜固定。留置T管可以解決吻合口狹窄的問題，預防可能出現的吻合口漏。然而，在手術和移除T管之間大量膽汁的損失成為另壹個問題。有學者將T管通過肝管-空腸吻合，但仍在壹段空腸分支上切壹個側孔，使膽汁引流入空腸袢，很好地解決了膽汁流失的問題。
3.第二個操作問題
部分病例因病情嚴重，如急性嚴重感染、擴張性膽總管穿孔等，接受了壹期囊腫外引流。但部分病例由於歷史原因或其他原因接受了囊腫腸造口內引流手術，術後並發癥會復發。在臨床實踐中，遇到這兩類患者要考慮二次根治手術的問題。由於膀胱空腸吻合術的內引流操作沒有解決胰膽管異常匯合的問題，使已有的囊腫成為復發性炎癥或癌變的病竈，原則上應進行二次根治性手術。
如果原切口合適，應盡量從同壹入路進入腹部。因為是二次手術，所以腹腔內有很多嚴重的粘連，尤其是右上腹。通過鈍器或利器分離，小心暴露膽道。如果是囊腫外引流的患兒，術前通過T管膽道造影可以充分了解膽道的病理形態，供手術參考。如果是囊腫伴腸內引流的情況，可以先夾住流入腸袢進行術中膽道造影。根據膽道影像引導手術。
囊腫外引流的病例，可沿瘺管分離成囊腫，拔除引流管，切開囊壁。通過上述手術方法去除囊腫，並進行肝總管和空腸的Roux-Y吻合術。如行囊腫-空腸Roux-Y吻合術，可在吻合處切斷空腸，然後切除擴張的膽總管和膽囊，利用原有腸袢行肝總管和空腸Roux-Y吻合術。囊腫十二指腸吻合時，應在吻合口處切斷吻合口，修補並閉合十二指腸吻合口，然後取出擴張的膽總管和膽囊，選擇合適的空腸袢進行肝管-空腸吻合。
需要註意的問題:
(1)膽道周圍有多處嚴重粘連，解剖關系往往不清，給該手術帶來困難。但是仔細分開可以揭示的更清楚。
(2)小兒存在許多膽汁流失和VitK吸收障礙的問題，甚至許多患兒因反復炎癥、感染發作而出現不同程度的肝功能損害，應在二次手術前做好充分的糾正準備。
(3)本病患兒多見膽管結石、炎性病變甚至癌變。術中應仔細檢查，必要時進行快速冰凍病理檢查，以決定手術方案。
4.迷走神經膽管手術
迷走神經膽管本身就是膽道的壹種變異，其解剖路線和與肝臟內主要膽道系統的交通也有很多變異。此外，先天性膽管擴張癥反復發作的炎癥導致的肝外膽管區粘連、水腫等病理改變，使解剖關系更加不明確，增加了手術難度。術中膽道造影可以全面、客觀地了解膽道的解剖形態，對於迷走膽管的變異可以直接、快速地顯示其走向，然後配合肝內膽管的沖洗，明確迷走膽管與肝臟內主要膽道系統的關系。
對於迷走膽管先天性膽管擴張癥的外科治療，在標準根治性手術即囊腫切除、膽道重建的基礎上，關鍵是判斷迷走膽管是否與肝臟內主要的膽道系統相連，確定迷走膽管是否完全獨立引流部分肝膽汁。若與肝內主膽管系統相連，可在膽腸吻合前結紮迷走神經膽管；如不與肝內主膽管系統相連，應先將迷走膽管與肝總管吻合，再行肝總管空腸Roux-Y吻合術。