心肌澱粉樣變是由於組織器官的細胞間澱粉樣物質沈積,改變了組織器官的結構和功能。當澱粉樣蛋白沈積在心臟導致心臟功能障礙時,稱為心臟澱粉樣變性。
指導意見:
目前這種疾病沒有特效療法。治療原理是抑制澱粉樣纖維的合成,減少澱粉樣前體的產生和細胞外沈積,促進沈積澱粉樣物質的溶解。可以考慮大劑量化療加自體幹細胞移植或傳統MP方案(氧化砷酸鹽加潑尼松)。從而抑制輕鏈合成並防止輕鏈沈積。大劑量地塞米松對澱粉樣變有效,但療效並不優於MP方案。用各種烷化劑(包括長春新堿、卡莫司汀、氧化苦參堿、環磷酰胺和潑尼松)聯合治療的有效率不高於MP治療。最近發現壹種新藥4'2碘-脫氧多柔比星(12DOX)可以減少組織中的澱粉樣蛋白,而不影響循環中輕鏈的水平,可能通過直接促進沈積的澱粉樣蛋白的溶解和重吸收而發揮作用,可作為MP等化療方案的輔助治療,而單獨使用12DOX的臨床效果短暫,不足以影響病程。據報道,其他化療藥物如二甲亞碸和秋水仙堿也有效。2.對癥治療心肌澱粉樣變易發生充血性心力衰竭,但洋地黃可與澱粉樣纖維結合,增加心肌內藥物濃度和敏感性,易引起心律失常和猝死。所以這種病不適合用洋地黃,可以考慮用擴血管藥和利尿藥。對於嚴重房室傳導阻滯的患者,可以考慮安裝植入式起搏器。