本病病因不明，多與遺傳、感染、免疫調節障礙、結締組織代謝和血管異常有關。局限型無內臟損害，預後良好。全身型可伴有多器官損害，起病隱匿，病情進展緩慢，常持續數年甚至數十年。此外，食道和胃腸損傷會影響肺、心臟和腎臟，最後它會由於營養障礙、各種重要器官的衰竭和並發癥而結束。目前治療方法很多，效果不壹，但藥物可以緩解癥狀，延緩病情進展。我國采用中西醫結合療法，根據癥狀合理選藥，堅定患者信心，堅持配合用藥，療效會更好。