壹般發生在60-70歲，其他部位有皮膚癌病史。病變多位於耳輪緣，約占外耳鱗狀細胞癌的壹半。外耳道鱗狀細胞癌多發生於女性，常伴有慢性化膿性中耳炎和慢性外耳道炎，常見於骨性外耳道後壁皮膚。
常見的臨床癥狀是耳輪上有鱗狀斑丘疹，易出血，或形成邊緣突起的潰瘍，有時呈菜花狀腫塊或浸潤性結節。壹般發展緩慢，但可侵蝕軟骨膜和軟骨，引起劇烈疼痛。晚期出現耳前或頸上淋巴結轉移。原發性外耳道患者常合並漿液性或化膿性耳漏，病變潰爛後可有血性分泌物。原發於外耳道軟骨者，可穿透骨膜，侵入中耳。