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戈謝病的預後

戈謝病ⅰ型進展緩慢,脾切除後可長期存活,智力正常,但生長發育落後。葡萄糖腦苷脂酶制劑替代療法療效顯著,預後最好。

戈謝病ⅱ型在發病後1年內死於繼發感染,少數患者存活2年以上。

戈謝病ⅲ型多死於因嚴重神經癥狀引起的並發癥。

產前診斷:當患者母親再次懷孕時,可檢測絨毛或羊水細胞葡萄糖腦苷脂酶活性進行產前診斷。如果患者的基因型已經確定,也可以做產前基因診斷。

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