骨肉瘤的治療主要是手術和化療。
壹般來說，手術可以是保肢治療，可以替代腫瘤型人工關節假體或同種異體骨，也可以高溫滅活；只有在嚴重侵犯神經和血管的情況下，或者其他手術無法保證邊界線的情況下，才能進行截肢手術。
新輔助化療是骨肉瘤治療的突破。化療中常用間歇使用順鉑、阿黴素、超高劑量甲氨蝶呤、異環磷酰胺等藥物。
骨肉瘤對放療不敏感，壹般不采用放療。
經過正規的新輔助化療和完全的交界性手術，骨肉瘤的治愈率可達60%左右