漸凍人癥,專業醫學名稱為肌萎縮側索硬化癥(ALS),是最常見的壹種運動神經元疾病。肌萎縮側索硬化的病因仍然未知。目前主流觀點認為,在遺傳背景下,氧化應激和興奮性毒性均引起運動神經元損傷。換句話說,有某些基因的患者,在感染、重金屬中毒、外傷、或過度體力勞動的誘導下,可能會生病。
所以肌萎縮側索硬化不是遺傳病。據報道,只有5%-10%的ALS患者有家族遺傳史,大部分ALS患者不遺傳。
大多從中年開始,男性多於女性。第壹個癥狀往往是手指不靈活無力,接著是手部肌肉萎縮,逐漸發展到手臂、肩膀甚至軀幹和下肢。萎縮的肌肉常伴有肌肉跳動。所以病人好像是逐漸被冷凍的,從遠端肢體癱瘓開始,慢慢出現全身肌肉癱瘓。
疾病晚期會累及延髓,出現嗆咳、口齒不清、咀嚼無力、吞咽困難。有些患者還可能出現無法控制的誇張的笑聲或哭聲。最後累及呼吸肌,出現呼吸困難,需要呼吸機輔助通氣。