導致肺纖維化的原因有很多，如環境因素，包括環境汙染、職業粉塵暴露和長期吸煙者，肺纖維化的發病率明顯增加。這些原因通常伴有慢性阻塞性肺疾病。
1.治療主要是減少暴露，如戴口罩、戒煙、離開相關環境等。
2.藥物治療主要是並發癥的治療，包括乙酰半胱氨酸的抗炎和抗氧化；吸入激素降低氣道反應；吸入支氣管擴張劑可緩解氣道痙攣和狹窄，藥物和康復治療可改善肺功能下降。
3.另壹個主要原因是與結締組織疾病相關的肺纖維化。主要治療原發病，包括糖皮質激素和免疫抑制劑。肺纖維化改善不明顯，通常不可逆。
4.此外，還有許多不明原因的纖維化。如果肺部高分辨率CT顯示普通間質性肺炎，主要考慮為特發性肺纖維化。可以用靶向藥物，如吡非尼酮、尼達尼來緩解肺功能的下降，但價格昂貴，效果因人而異，大多不理想。
肺纖維化是壹種不治之癥，其存活時間與病因等因素有關，具有明顯的個體化差異，從幾個月到幾十年不等，可危及生命。要積極配合醫生提高生活質量。。