目前對此類疾病的分類是以病理形態學改變結合臨床表現為基礎。根據發病時髓鞘的發育，這組疾病可分為如下兩類:
①正常脫髓鞘疾病，如視神經脊髓炎、多發性硬化、彌漫性周圍性腦炎、中央周圍性腦炎、急性播散性腦脊髓炎；
②髓鞘有缺陷的疾病(又稱腦白質營養不良或腦白質病)，如球狀播散性硬化、異染性腦白質病、神經系統海綿狀變性、腎上腺腦白質營養不良等。